TETRALOGI FALLOT

BAB I

PENDAHULUAN

A.     Latar Belakang

Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.

B.     Permasalahan

Permasalahan yang timbul sehingga disusunnya asuuhan keperawatan  ini adalah bagaimana seharusnya tindakan asuhan keperawatan pada kasus tetralogi fallot?

C.     Tujuan

Tujuan disusunnya asuhan keperawatan ini adalah:

1.      Tujuan Umum

Untuk memenuhi kegiatan belajar mengajar dari mata kuliah Keperawatan Anak I.

2.      Tujuan Khusus

a.       Memperoleh gambaran mengenai Tetralogi Fallot (TF).

b.      Dapat memahami tentang konsep asuhan keperawatan pasien dengan Tetralogi Fallot (TF).

D.     Manfaat

Manfaat dari penyusunan asuhan keperawatan ini, yaitu:

1.      Kegunaan Ilmiah

a.       Sebagai bahan bacaan bagi mahasiswa

b.      Sebagai salah satu tugas akademik

2.      Kegunaan Praktis

Bermanfaat bagi tenaga perawat dalam penerapan asuhan keperawatan pada klien dengan Tetralogi Fallot (TF).

BAB II

KONSEP MEDIS

A.     Pengertian

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis  pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

B.     Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor-faktor tersebut antara lain :

1.      Faktor endogen

·         Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom.

·         Anak yang lahir sebelumnya menderita  penyakit jantung bawaan.

·         Adanya  penyakit tertentu dalam keluarga seperti  diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung  atau kelainan bawaan.

2.      Faktor eksogen

·         Riwayat  kehamilan  ibu  : sebelumnya  ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu).

·         Ibu menderita penyakit infeksi :  rubella.

·         Pajanan terhadap sinar -X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen  tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah  multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

C.     Patofisiologi

Tetralogi fallot adalah kelainan jantung sianotik kongenital yang terdiri atas empat defek struktural: (1) defek septum ventrikular; (2) stenosis pulmonal, yang dapat berupa infundibular, valvular, supravalvular, atau kombinasi, yang menyebabkan obstruksi aliran darah ke dalam arteri pulmonal; (3) hipertrofi ventrikel kanan; dan (4) berbagai derajat overriding aorta. Defek septum ventrikular rata-rata besar.  Pada anak dengan tetralogi fallot, diameter aortanya lebih besar dari normal, sedangkan arteri pulmonalnya lebih kecil dari normal. Gagal jantung kongestif biasanya dikaitkan dengan defek yang mengakibatkan suatu pirau besar dari kiri ke kanan, seperti yang ditemukan pada defek septum ventrikular yang berakibat oada gagal curah rendah atau tinggi. Namun, pada tetralogi fallot, gagal jantung kongestif biasanya tidak terjadi karena stenosis pulmonal mencegah gagal curah tinggi (mencegah aliran darah pulmonal terbesar dan pirau dari kiri ke kanan) dan karena defek defek ventrikular mencegah gagal ventriikel kanan. Hipoksia merupakan masalah utama. Derajat sianosis berhubungan dengan beratnya obstruksi anatomik terhadap aliran darah dari ventrikel kanan ke dalam arteri pulmonal, juga terhadap status fisiologis anak tersebut.

Kebanyakan anak dengan tetralogi fallot direncanakan untuk menjalani bedah jantung; namun, indikasi untuk koreksi total versus penanganan paliatif bergantung pada kebijakan ahli bedah dan institusi. Koreksi tetralogi fallot total meliputi menutup defek septum ventrikular dan menghilangkan obstruksi terhadap aliran ventrikular kanan.

Paliasi bedah yang sering dilakukan pirau Blalock-Tausing, yaitu meletakkan pirau Gore-Tex dari arteri subklavia sampai cabang arteri pulmonal. Prosedur biasanya dilakukan sebelum anak berusia 2 tahun untuk meningkatkan aliran darah pulmonal. Derajat resiko bedah bergantung pada diameter arteri pulmonal; jika diameter arteri pulmonal paling tidak spertiga dari diameter aorta, resiko kurang dari 10%.

D.     Manifestasi Klinik

1.      Sianosis, muncul setelah periode neonatal, walaupun anak yang mengalami obstruksi aliran ventrikular kanan derajat rendah dapat asianotik.

2.      Serangan hipersianotik selama masa bayi, juga dikenal sebagai “Tet Spells”.

·         Peningkatan frekuensi dan kedalaman pernapasan

·         Dispnea awitan mendadak

·         Perubahan kesadaran, iritabilitas sistem saraf pusat yang dapat berkembang sampai latergi dan sinkop serta akhirnya menimbulkan kejang, stroke dan kematian (terjadi pada 35% kasus).

3.      Jari tabuh (clubbing)

4.      Pada awalnya tekanan darah normal, dapat meningkat setelah beberapa tahun mengalami sianosis dan polisitemia berat.

5.      Posisi jongkok klasik, mengurangi aliran balik vena dari ekstremitas bawah dan meningkatkan aliran darah pulmonal dan oksigenasi arterial sistemik.

6.      Gagal tumbuh

7.      Anemia (jika terdapat hipoksia dan polisitemia berat), menyebabkan perburukan gejala.

8.      Penurunan toleransi terhadap latihan.

9.      Asidosis

10.  Murmur (murmur ejeksi sistolik pada garis sternal kiri atas).

11.  Posisi lutut atau kepala ke dada selama serangan atau setelah latihan.

E.     Pemeriksaan Diagnostik

1.      Radiografi dada, menunjukkan peningkatan atau penurunan aliran pulmonal; ukuran dan batasnya.

2.      Elektrokardiogram (EKG), menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, atau keduanya.

3.      Nilai gas darah arteri, mencerminkan aliran darah pulmonal obstruktif (peningkatan tekanan parsial karbondioksida [PCO₂], penurunan tekanan parsial oksigen [PO₂], dan penurunan pH).

4.      Hematokrit atau hemoglobin, memantau viskositas darah dan mendeteksi adanya anemia defisiensi besi.

5.      Ekokardiogram, mendeteksi defek septum, posisi aorta, dan stenosis pulmonal.

6.      Kateterisasi Jantung, peningkatan tekanan sistemik dalam ventrikel kanan; penurunan tekanan arteri pulmonal dengan penurunan saturasi hemoglobin arteri.

7.      Hitung trombosit, biasanya menurun.

8.      Uji telan barium, menunjukkan pergeseran trakea dari garis tengah ke arah kiri.

9.      Radiografi abdomen, mendeteksi kemungkinan adanya kelainan kongenital lain.

F.      Penatalaksanaan

1.      Oksigen, digunakan untuk melebarkan vaskularisasi pulmonal.

2.      Diuretik (misalnya furosemid [Lasix]), diuretik penghemat kalium digunakan untuk meningkatkan diuresis, mengurangi kelebihan cairan; digunakan dalam pengobatan edema yang berhubungan dengan gagal jantung kongestif.

3.      Digitalis, meningkatkan kekuatan kontraksi jantung, isi sekuncup, dan curah jantung sertamenurunkan tekanan vena jantung; digunakan untuk mengobati gagal jantung kongestif dan aritmia jantung tertentu (jarang diberi sebelum koreksi, kecuali jika pirau terlalu besar)(.

4.      Besi, untuk mengatasi anemia.

5.      Propranolol (inderal), suatu penyekat beta, menurunkan denyut jantung dan kekuatan kontraksi serta iritabilitas miokardium; dipakai untuk mencegah atau mengobati serangan hipersianosis.

6.      Morfin, suatu analgesik, meningkatkan ambang rasa sakit; juga dipakai untuk mengobati serangan hipersianosis dengan menghambat pusat pernapasan dan refleks batuk.

7.      Natrium karbonat, suatu pengalkali sistemik kuat, diapaki untuk mengobati asidosis dengan mengganti ion bikarbonat dan memulihkan kapasitas buffer tubuh.

G.    Komplikasi

Komplikasi dari tetralogi of fallot pada anak yaitu:

1.      Trombosis pulmonal

2.      CVA trombosis

3.      Abses otak

4.      Perdarahan

5.      Anemia relatif

BAB III

KONSEP KEPERAWATAN

A.     Pengkajian

1.      Riwayat kehamilan

Ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).

2.      Riwayat  tumbuh

Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.

3.      Riwayat psikososial/ perkembangan

·         Kemungkinan mengalami masalah perkembangan.

·         Mekanisme koping anak/ keluarga.

·         Pengalaman hospitalisasi sebelumnya

4.      Pemeriksaan fisik

·         Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh.

·         Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

·         Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea, hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan kematian.

·         Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.

·         Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi.

·         Bunyi jantung  I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.

·         Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.

·         Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik

5.      Pengetahuan  anak dan keluarga :

·         Pemahaman  tentang diagnosis.

·         Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis.

·         Regimen pengobatan.

·         Rencana perawatan ke depan.

·         Kesiapan dan kemauan untuk belajar.

6.      Kaji adanya perubahan status kardiopulmonal dan kardiovaskular.

7.      Kaji tingkat aktivitas dan tahap perkembangan anak (praoperasi).

B.     Diagnosa

1.      Gangguan pertukaran gas  b.d  penurunan alian darah ke pulmonal

2.      Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung

3.      Gangguan  perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis , serangan sianotik akut)

4.      Gangguan  nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan

5.      Gangguan  pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan

6.      Intoleransi  aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen

7.      Koping keluarga  tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg tentang diagnosis/prognosis penyakit anak

8.      Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis

C.     Intervensi

1.      Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung

Tujuan: Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat.

Intervensi:

a.       Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan

b.      Kaji dan catat denyut apikal  selama 1 menit  penuh

c.       Observasi adanya serangan sianotik

d.      Berikan posisi knee-chest pada anak

e.       Observasi adanya tanda-tanda  penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi

f.       Monitor intake dan  output secara adekuat

g.       Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas

h.      Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine.

i.        Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti disritmia

j.        Kolaborasi pemberian oksigen

k.      Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus

2.      Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen

Tujuan: Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina.

Intervensi:

a.       Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas.

b.      Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu.

c.       Anjurkan pada pasien agar tidak “ngeden”  pada saat buang air besar.

d.      Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien.

e.       Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas

f.       Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi

g.       Jadwalkan aktivitas  sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.

3.      Gangguan  nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan

Tujuan :  anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal.

Intervensi :

a.       Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan.

b.      Catat intake dan output secara akurat.

c.       Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain).

d.      Berikan perawatan  mulut untuk meningktakan nafsu makan anak.

e.       Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan.

f.       gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan.

g.       gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak.

h.      berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan.

i.        Batasi pemberian sodium jika memungkinkan.

j.        Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium

D.     Implementasi

1.      Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung

Tujuan: Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat.

Implementasi:

a.       Memonitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan.

b.      Mengkaji dan mencatat denyut apikal  selama 1 menit  penuh.

c.       Mengobservasi adanya serangan sianotik.

d.      Memberikan posisi knee-chest pada anak.

e.       Mengobservasi adanya tanda-tanda  penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi.

f.       Memonitor intake dan  output secara adekuat.

g.       Menyediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas.Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine.

h.      Mengkolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti disritmia.

i.        Mengkolaborasi pemberian oksigen.

j.        Mengkolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus.

2.      Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen

Tujuan: Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina.

Implementasi:

a.       Mencatat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas.

b.      Menganjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu.

c.       Mengannjurkan pada pasien agar tidak “ngeden”  pada saat buang air besar.

d.      Menjelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien.

e.       Menunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas.

f.       Membantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi.

g.       Menjadwalkan aktivitas  sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.

3.      Gangguan  nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan

Tujuan :  anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal.

Implementasi :

a.       Menimbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan.

b.      Mencatat intake dan output secara akurat.

c.       Memberikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain).

d.      Memberikan perawatan  mulut untuk meningktakan nafsu makan anak.

e.       Memberikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan.

f.       Menggunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan.

g.       Menggunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak.

h.      Memberikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan.

i.        Membatasi pemberian sodium jika memungkinkan.

j.        Mengkolaborasi pemeriksaan laboratorium bila ditemukan tanda anemia.

E.     Evaluasi

Setelah dilakukan tindakan keperawatan, maka diharapkan pasien dalam keadaan normal, seperti:

1.      Tanda-tanda vital normal sesuai umur.

2.      Tidak ada dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi , takikardi, mur-mur.

3.      Pasien komposmentis.

4.      Akral hangat.

5.      Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas.

6.      Capilary refill time < 3 detik

7.      Urin output 1-2 ml/kgBB/jam.

8.      Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan.

9.      Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur.

10.  Fatiq dan kelemahan berkurang.

11.  Anak dapat tidur dengan lelap

12.  Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur.

13.  Peningkatan toleransi makan.

14.  Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan.

15.  Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb.

16.  Mual muntah tidak ada.

17.  Anemia tidak ada.

DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily Lynn and Sowden, Linda A. 2009. Buku Saku Keperawatan Pediatri. EGC: Jakarta.

Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak Buku 2. Salemba Medika: Jakarta

Ngastiyah, 2005. Perawatan Anak Sakit Edisi 2. EGC: Jakarta.

Bambang  M,Sri endah R,Rubian S,2005,Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan Anak.

Sudigdo & Bambang.1994,Buku Ajar kardiologi Anak,Jakarta,IDAI